弥漫性硬皮病有哪些临床表现
来源:杭州同济医院
弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5%，常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后较差。若能早期发现，及时进行科学治疗，有很大可能阻止病情继续恶化，但早期发现的前提是，事先了解弥漫性硬皮病的症状表现。
弥漫性硬皮病有哪些临床表现
一、皮肤黏膜损害
杭州同济医院硬皮病专家指出，弥漫性硬皮病患者的面部和双手最先受累，典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形，指端皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，久之手指末节吸收变短，有时可有软组织钙化。
典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴状，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限;面部弥漫性色素沉着，发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛，还可出现点状毛细血管扩张。
整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。
二、骨关节和肌肉损害
可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩;骨受累表现为骨质吸收，出现牙齿松动等。
三、内脏损害
半数以上患者可累及消化道，表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等；
约2/3患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变，常为系统性硬皮病的主要死因；
心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等；
肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等；
其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。
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